Il s’agit d’une anomalie très rare lié à un défaut de cloisonnement entre les 2 ventricules. Il existe donc une seule cavité ventriculaire. La situation va dépendre de la position et de la taille de l’aorte et de l’artère pulmonaire.
Il n’y a pas de solution chirurgicale pour rendre le cœur normal. On ne peut que dériver le sang veineux non oxygéné directement vers les poumons (dérivation cavo pulmonaire) sans passer par le ventricule droit.
